布加氏综合症的介入治疗
Budd-Chiari综合征（BCS）译为柏-查综合征或布-加
综合征。本征最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继
而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝大，腹水
和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。
目前其含义已扩大，泛指由于先天性或获得性肝门静脉或下
腔静脉狭窄或阻塞，引起的肝静脉高压征候群。除已知的
病因外，如口服避孕药引起的肝静脉血栓形成，BCS的病因
尚不十分明确。本症有先天性的痕迹，如血管蹼，膜状闭锁，
狭窄二端对位不良等。但由于本病发病又多在20~40岁之间，
所以推测多由先天性的胚胎遗迹，在生长发育过程中不断增
长所致。
BCS的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉
回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列
临床表现。下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在
其阻塞发生在肝静脉近心端以上或直接累及肝静脉开口造成
肝静脉高压，才成为本症的组成部分。缩窄性心包炎和心衰
等亦可引起肝静脉高压，但其发生原因和治疗方法均与本病
相去甚远。
【临床表现】
BCS的临床症状主要为：肝大和脾大，可合并腹水，食道
胃静脉曲张出血，与肝硬化门脉高压征候群相似，鉴别诊断的
要点在于肝大。存在下腔静脉阻塞者常有相关的症状体征，
如下肢静脉曲张，精索静脉曲张和腹背部静脉增粗，也易导致
误诊为同类的独立病变。临床上BCS可分为急性型和慢性型。
急性BCS较少见，其发病急，表现为大量顽固性腹水，消化道
出血，如无适当的治疗措施并侧支循环建立不佳者预后较差。
慢性型早期无症状，仅极少经体检发现，出现症状后易误诊
为肝硬化等。近年由于临床医生对本症认识的提高和影像检
查手段的进步，此现象渐减少。
【介入治疗】
一般而言不同类型BCS均可列入介入治疗的适应证，区别
仅是针对不同类型的病变采取不同的介入治疗技术。值得强调
的是，尽管如此，外科手术治疗仍是重要的治疗手段，特别在
广泛性肝静脉闭塞者，介入治疗失败或病变复发者，外科分流
术仍扮演重要角色。介入和手术二种方法配合才能提高本症的
疗效。
介入治疗禁忌证较手术少，除多器官功能衰竭或不适于
血管造影者外，均可试行介入治疗。
BCS的介入治疗方法主要有：肝静脉开通术，下腔静脉
开通术，TIPS和副肝静脉开通术。就开通术而言，其中包括
了几项重要的介入技术：
☆入路的选择和穿刺技术。
☆导丝和导管通过狭窄或阻塞血管的技术。
☆球囊成形术。
☆内支架置入术。
☆血栓处理术。
☆TIPS技术。
下腔静脉造影显示
下腔静脉肝段闭塞，周围侧枝循环静脉开放、增粗。
仅导丝、导管能够通过
闭塞的下腔静脉。
